22 Şubat 2011 Salı

Interstisyel Akciğer Hastalığı Nedir?

Interstisyel Akciğer Hastalığı
Interstisyel Akciğer Hastalığı

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları (İAH) akciğeri difüz olarak etkileyen, akciğer parankiminde değişik
derecelerde inflamasyon, fibrozis ve yapısal bozulmaya neden olan, akut ya da kronik seyirli bir grup hastalıktır.
Bu heterojen hastalıklar grubu benzer klinik, radyolojik, fizyolojik hatta patolojik özellikler göstermeleri
nedeniyle ortak bir başlık altında toplanmaktadır.İAH terimindeki interstisyum ifadesi sadece alveol ve kapiller
arasındaki bölgeyi değil, alveol duvarı (epitel hücresi ve kapiller), septa, perivasküler, perilenfatik ve
peribronkovasküler konektif dokuyu kapsamaktadır. Aslında bu hastalıklarda interstisyumun yanı sıra alveol
boşlukları, küçük hava yolları, damarlar, hatta plevra tutulabilmektedir. Bu nedenle ‘difüz infiltratif akciğer
hastalıkları’ ya da ‘difüz parankimal akciğer hastalıkları’ terimleri bu grup hastalıkları daha iyi tanımlamaktadır.
Ancak alışkanlıklar nedeniyle, hastalıkların yaygın tutulum özelliğini göz önünde bulundurmak koşuluyla, İAH
terimini kullanmaya devam etmek daha uygun gözükmektedir (1-4).
İAH grubuna giren 200 den fazla hastalık vardır. Bunların bir kısmı çevresel ya da mesleki
etkilenmeler, ilaçlar veya radyasyona bağlı süreçler ve infeksiyonlar gibi etyolojisi bilinen olaylar, bir kısmı
sarkoidoz, kollagen vasküler hastalıklar gibi akciğer tutulumu olan sistemik hastalıklar, bir kısmı da akciğere
özel nadir görülen idyopatik süreçlerdir (1-7) (Tablo 1).

Bu çok kalabalık hastalıklar listesini daha kolay kavramak ve daha rahat anımsamak için, bağışıklığı
normal bir olguda görülen İAH kabaca yedi ana gruba ayrılabilir:
1.mesleksel ve çevresel etkilenmeye bağlı İAH,
2.kollagen-vasküler hastalıkların tutulumuna bağlı İAH,
3.nedeni bilinen veya bilinmeyen granülomatöz akciğer hastalıkları (örneğin hipersensitivite pnömonisi,
sarkoidoz),
4.kalıtsal hastalılar (tüberoskleroz, nörofibromatoz, ailesel İAH gibi…),
5.iyatrojenik/ilaca bağlı İAH,
6.belirli özgül antiteler (örneğin Langerhans hücre granülomatozu, lenfangioleiomyomatoz, alveoler proteinoz),
7.idyopatik interstisyel pnömoniler (2).
İnterstisyel akciğer hastalıklarının kesin prevalansı ve insidansı bilinmemektedir. Eldeki çalışmaların
sonuçlarına göre İAH prevalansı erkekler için 100.000 de 80.9, kadınlar için 100.000 de 67.2; yıllık insidansı ise
erkeklerde 100.000 de 31.5, kadınlarda 100.000 de 26.1 olarak tahmin edilmektedir. Hem prevalans hem de
insidans yaşla artmaktadır (1,3). İnterstisyel hastalıklar içinde en sık görülenler sarkoidoz ve idyopatik pulmoner
fibroz(is)dur (IPF) (6).

Interstisyel Belirtileri
  • Nefes darlığı
  • Genel yorgunluk ve güçsüzlük
  • İştah ve kilo kaybı
  • Öksürük

Interstisyel akciğer hastalığı kronik, habis olmayan ve enfeksiyona bağlı olmayan 180'den fazla hastalığın oluşturduğu bir gruptur. Bu hastalıkta alveol (akciğerdeki hava kesecikleri) duvarında iltihap hücreleri birikir ve alveolün çevresindeki bağ dokuda anormal nedbe dokusu oluşur .Hastalık ilerlerse, nedbe dokusu akciğerin büyük bir bölümünün harap olmasına neden olabilir. Bu hastalıkların çoğunun nedeni bilinmemektedir. Hastaların çoğu 50 yaşın üstündedir.

Anormal nedbe dokusunun oluşmasının en önemli sonucu, kana oksijen geçişinin bozulmasıdır. Bu nedenle bu hastalığa yakalanırsanız, yorgunluk, halsizlik ve özellikle beden hareketleri yaparken nefes darlığı ortaya çıkabilir. Ayrıca, ara sıra göğüste rahatsızlık hissiyle birlikte balgamsız öksürük görülebilir.

Interstisyel Akciğer Hastalığı Teşhis
Doktorunuz, varolan belirtilere ve stetoskopla göğsünüzü dinlerken duyduğu seslere dayanarak interstisyel bir akciğer hastalığından kuşkulanabilir. Bu durumda bir anormallik olup olmadığını anlamak için göğüs filmi çektirecek ve akciğer fonksiyon testleri yaptıracaktır. Teşhisi doğrulamak için akciğer dokusundan biyopsi örneği alınabilir.

İnterstisyel Akciğer Hastalığı Ne Kadar Ciddidir?
Bu hastalıklar nedene göre farklı seyirler gösterirler. Bazıları ilerleyerek ölüme neden olurken, bazıları hafif seyreder.

Sarkoidoz bu hastalıkların sık görülen bir tipidir. İnterstisyel akciğer hastalığının diğer tipleri arasında idiopatik akciğer fibrozu, pulmoner alveoler proteinosis ve Goodpasture sendromu bulunmaktadır.

İdiopatik Akciğer Fibrozu
Bu, giderek artan nefes darlığına neden olan, kronik, enfeksiyon sonucu oluşmayan ve habis olmayan bir hastalıktır. Belirtilerin ortaya çıkmasından sonra ortalama yaşama süresi 4-5 yıldır, ancak bir çok hasta daha uzun süre yaşar. Kadın ve erkeklerde eşit oranda görülen bu hastalık, daha çok ortayaşlarda ortaya çıkar.

Akciğerlerin stetoskopla dinlenmesi, göğüs filmindeki tipik bulgular ve akciğer fonksiyon testleriyle teşhis konur. Bunula birlikte akciğer biyopsisi de gerekebilir. Eğer sürekli asbeste maruz kalınmışsa, bu hastalıkla birlikte akciğer kanseri de görülebilir. Tedavide kortikosteroidler verilebilir, ancak çok az hastaya yararlı olur. Bu hastalıkta bazen akciğer nakli yapılmaktadır.

Pulmoner Alveoler Proteinosis
Bu hastalıkta alveollerde (akciğerdeki hava kesecikleri) bazı maddeler birikir, nedeni bilinmeyen bu hastalık, daha çok 20 ile 50 yaş arasındaki erkeklerde ortaya çıkar.
Bu hastalığın göğüs filminde görülen yaygınlığı ile kıyaslandığında nefes darlığı hafiftir (idiopatik akciğer fibrozunda ise, nefes darlığı akciğer filmide görülenlerden beklenmeyecek kadar ağırdır). Sorun zaman içinde kötüleşebilir ya da kendiliğinden ortadan kalkabilir.

Bazen, akciğerlerde biriken madde genel anestezi altında çıkarılabilir. Bu girişim önce bir akciğere, daha sonraki bir tarihte ise diğer akciğere uygulanır. Ara sıra hastalık tekrarlasa da, bu hastalar genellikle iyileşir.

Goodpasture Sendromu
Nedeni bilinmeyen bu hastalık genellikle genç erkeklerde ortaya çıkar ve akciğerlerde kanamaya ve glomerülonefrite (bir tür böbrek iltihabı) neden olur.

Yalnızca kanamanın kendisi çok tehlikeli olsa da, akciğer şikayetleri hafiften ağıra kadar değişebilir. Teşhis ya akciğer ya da böbrek biyopsisi,ile konur. Hastalığın seyri büyük değişkenlikler gösterir. Hastalığı kontrol etmek için kortikosteroidler ya da siklofosfamid verilebilir. Ayrıca hastalığın oluşmasında rolleri olabilecek antikorlara karşı da tedavi yapılabilir.


Hastane Bölümleri > Göğüs Hastalıkları > Interstisyel Akciğer Hastalığı Nedir?

0 yorum:

Yorum Gönder

Üyeliksiz yorum yapmak serbest yapmanız gereken formu doldurup yorumlama biçimi kısmından Adı/Url kısmını seçin sadece isminizi yazın yeterlidir.